Celiakia

Jedným z hlavných príznakov sú zápalové zmeny na sliznici tenkého čreva (enteropatie), hlavne duodena a jejuna, spôsobené precitlivenosťou na lepok (resp. jeho peptidické štepy s typickou sekvenciou aminokyselín). Genetická predispozícia nestačí k rozvinutiu celiakie je potrebná konzumácia lepku teda potravín, ktoré obsahujú prolamíny, prítomné v pšenici, raži, jačmeni ale taktiež nemôžme zabudnúť na vplyvy vonkajšieho prostredia (vírusy, stres).

Sliznica tenkého čreva môže byť postihnutá následnou imunitnou reakciou sprevádzanou zvýšeným množstvom intraepiteliálnych lymfocytov a hyperpláziou Lieberkühnových krýpt, ktorá môže vyústiť čiastočnú alebo až totálnu atrofiu klkov. Tieto klky pomáhajú vstrebávať živiny do krvi a preto môže byť porušené vstrebávanie cukrov (narp. laktózy), bielkovín, tukov, vápnika a železa.

História celiakie

Celiakia bola po prvý raz popísaná v druhom polovici 2. storočia n.l., popísal antický lekár Galén, známy ako Areataeus z Cappadoiky a jeho poznámky, usporiadal Francis Adam v roku 1856. Pôvodný názov Galénových poznámok bol „Náchylnosť k celiakálnej sprue“ čo naznačuje že Galén mohol rozumieť a pochopiť ochorenie a že poznal jeho príznaky.

Ďalší kto sa zaujímal o túto ochorenie bol anglický pediater Samuel Gee. V roku 1888 publikoval prvý už moderný popis príznakov a klinický obraz celiakie. Upozornil na dôležitosť liečby a jej dodržiavanie. V liečebnej diéte bolo zakázané konzumovať jedlá s vysokým obsahom škrobu a mlieko. Odporúčané boli syry, rôzne druhy mäsa a tenké plátky celozrnného chleba.

Herter napísal knihu o deťoch v roku 1908. Celiakiu často nazýval ako Gee-Herterova choroba. Jeho najdôležitejším prejavom bol, že tuky sú viac znášané než uhlohydráty. Toto pozorovanie potvrdil so Sirom Frederickom Stillom, ktorý o 10 rokov neskôr poukázal na škodlivé účinky chleba pre chorých.

Nanešťastie jeden druh škrobu, ktorý sa zdá zvlášť zodpovedný za zhoršenie príznakov sa nachádza v pečive. Zatiaľ neviem o žiadnej vhodnej náhrade. – hovoril Frederick Still .

V roku 1924 americký pediater Sydney Haas zverejnil takzvanú banánovú diétu s pozitívnym efektom na deti s celiakiou. Rodičia boli poučený že deti majú jesť kuracie mäso a banán v priebehu niekoľkých rokov. Potom čo symptómy ustúpia môžu sa vrátiť k normálnej strave. Výskum bol veľmi dramatický. 8 pacientov liečených s Haasovou banánovou diétou boli klinicky vyliečení, ale dvaja jeho pacienti zomreli počas štúdie.

Ďalej sa v roku 1932 Williem K. Dickie dopočul na konferencií o stave pacientov, ktorí po konzumácií chleba trpia hnačkou. Spoločne so svojou manželkou začali experimentovať s bez pšeničnou diétou. Ich prvý spis o testoch s diétou bol vydaný v roku 1941. Počas 2. svetovej vojny Dickie pokračoval vo svojom výskume a bol presvedčený, že vynechanie pšeničnej a ražnej múky zo stravy by pomohol zlepšiť zdravotný stav a spôsobil by výrazné zlepšenie stavu. Tvrdil, že keď sú tieto zložky jedla nahradené kukuričnou múkou alebo ryžovou múkou, deťom sa vráti chuť do jedla a ich schopnosť vstrebávania tukov sa zlepší. Dickie bol prvý, kto opísal prepojenie medzi pšenicou a celiakiou.

Takzvaná bezlepková diéta je základnou liečbou celiakie od roku 1950.

Spúšťací faktor

Za látku vyvolávajúcu imunitnú reakciu pri celiakii bol označený lepok už v roku 1950. Ten je súčasťou proteínov prolamínov, ktoré v endosperme niektorých obilnín práve v tých, ktoré sú najviac konzumované.

Najčastejšie sa vyskytujúce prolamíny sú:

Pšenica – gliadín
• Raž- secalín
• Jačmeň – hordeín
• Ovos – avenín

Prolamíny sa vyznačujú vysokým obsahom glutamínu a prolínu. Niektoré sekvencie, ktoré tieto aminokyseliny tvoria (napríklad Glu-Glu-Pro-Phe-Pro), nie sú rozložiteľné s tráviacimi enzýmami a preto sú schopné vyvolať u človeka imunitnú reakciu, keď vstúpia do tenkého čreva.

Priebeh a dôsledky imunitnej reakcie

Na to, aby sa spustila imunitná reakcia treba kontakt HLA-DQ2 alebo DQ8 receptormi, umiestneným na povrchu antigén prezentujúcich buniek v črevnej sliznici, s aminokyselinovou sekvenciou, ktorá je typická pre lepok. T-lymfocyty začnú tvoriť protilátky, ktoré však na sliznici tenkého čreva pôsobia cytotoxicky, čím vyvolávajú zápalovú reakciu a infiltráciu sliznice bunkami imunitného systému. Tento proces dlhodobo spôsobuje atrofiu klkov a hyperpláziu Lieberkühnových krýpt. Vzhľadom k poruche absorpčných funkcií takto poškodených enterocytov, dochádza k poruchám vstrebávania živín. Enterocyty tiež nemusia byť schopné produkovať dostatok disacharidázy a môže dochádzať ku vzniku sekundárnych intolerancií, najmä laktózovej intolerancie.

Alergia na lepok neznamená celiakiu. Pri alergii organizmus má inú reakciu ako pri celiakii. Pri alergii je typická alergická reakcia, pri ktorej sa zúčastnia špecifické imunoglobulíny IgE. Alergická reakcia je vyvolaná pri konzumácii alergénu teda lepku, dochádza aktiváciám špecifických B-lymfocytov (aj pamäťové B-lymfocyty). Pri opätovaním konzumácii, už po prvotnej senzibilizácii, dôjde už ku zraniteľnej reakcii sprostredkovanej vyprodukovanej alergénmi.

Špecifické Imunoglobulíny IgE, sa naviažu na žírne bunky, po aktivácií týchto buniek dôjde k vyplaveniu obsahu granúl, čo sa prejaví typickou alergickou reakciou ako je hnačka, vyrážky, kŕče, nadúvanie. Alergická reakcia nastáva počas niekoľkých minút až do pár hodín (pri celikaii výskyt je 3 až 6 mesiacov). Na diagnostiku používajú kožné testy, sérologické vyšetrenie IgE protilátok, bunkové testy ako sú basotesty, testy na uvoľňovanie histamínu po stimulácii bazofilov periférnej krvi. Pri alergii sliznica tenkého čreva nie je postihnuté, preto nie je potrebné udržiavať bezlepkovú diétu.

Neceliakálna gluténová senzivita (NCGS) je intolerancia na lepok avšak typické prejavy celiakie alebo alergie chýbajú, s negatívnymi protilátkami proti tkanivovej transglutamináze. Histologický obraz tenkého čreva je normálny alebo zriedkavejších prípadoch je nešpecifický.